根据横纹肌肉瘤病情严重程度、是否淋巴结转移、远端转移等，临床上把横纹肌肉瘤分为四期。
1.横纹肌肉瘤一期：横纹肌肉瘤发病早期，病变部位局限在原发器官或组织，没有淋巴结转移，手术可完整切除癌灶，预后效果较好。
2.横纹肌肉瘤二期：这一期代表疾病已出现区域性病变，有局部浸润，可能侵犯一个或几个相邻器官、组织，向邻近淋巴结转移。手术后还需进行淋巴清扫，可以预防复发。
3.横纹肌肉瘤三期：这种情况下，表示病情已非常严重，癌细胞向淋巴结浸润，但还没有远处转移，没有办法完整地切除肿瘤，手术后还会伴随着巨大残余病变，预后效果较差。
4.横纹肌肉瘤四期：这一阶段，说明癌细胞会通过血行向远处转移，可能伴随肺转移、肝转移、骨转移等。此时无法手术治疗，只能选择放化疗等保守治疗，延长生存期。
